Qu'est-ce que l'ESB ou maladie de la vache folle ?
Le nom médical de cette pathologie est Encéphalopathie Spongiforme Bovine (ESB). Chez l'homme, on parle de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ), du nom des chercheurs qui ont identifié cette pathologie dans les années 1920.
Origines et découverte : du kuru à la tremblante du mouton
Dans les années 1950, Gajdusek, médecin américain, décrivit une maladie neurologique humaine appelée « kuru » (signifiant « frisson »), détectée en Nouvelle-Guinée uniquement au sein de tribus cannibales (Foré). Leurs rites funéraires s'accompagnaient de l'ingestion de cerveaux humains.
Cette affection ressemblait, par ses symptômes, à ce que l'on appelait à l'époque « tremblante du mouton » (scrapie en Grande-Bretagne), une maladie transmissible connue depuis le XVIIIe siècle. Gajdusek s'aperçut également que le kuru présentait des similitudes avec la maladie de Creutzfeldt-Jakob et établit que celle-ci était également transmissible. La particularité de ces maladies est qu'elles provoquent une dégénérescence du cerveau.
Le prion : un agent infectieux mystérieux
Après autopsie, on remarque que les cerveaux atteints présentent un aspect spongieux. Ce qui est le plus terrible, c'est que l'agent infectieux de ces maladies est totalement différent des virus ou bactéries. En effet, on s'est aperçu que seuls les traitements arrêtant l'activité des protéines avaient une efficacité.
Stanley Prusiner, biologiste américain, et son équipe ont donné un nom à cet agent : le prion. Celui-ci remet en cause la biologie moléculaire actuelle puisqu'il ne contient aucune trace d'ADN ou d'ARN, molécules nucléiques indispensables dans la synthèse des protéines. Sans ADN, pas de protéine. Mais alors, d'où vient cette protéine ? Comment se multiplie-t-elle dans notre organisme ?
Diverses hypothèses ont vu le jour, certaines plutôt farfelues (origine extraterrestre, etc.).
Coupe de cerveau : dépôts bruns de protéine PrPsc (flèche marron) et vacuolisation des prolongements des neurones (flèche bleue)
(Source : INRA Mensual, n°101)
Symptômes, incubation et dépistage chez l'Homme
Le constat actuel montre que l'âge moyen des sujets atteints est de 29 ans, ce qui n'exclut pas que cette maladie touche des jeunes, voire de très jeunes. En effet, un cas a été récemment dépisté en France chez un adolescent de 18 ans, amateur de viande (consommateur régulier au McDonald's). Le temps d'incubation de la maladie, c'est-à-dire le délai avant qu'elle se déclare, varie de 10 à 35 ans.
Aucun test parfaitement fiable n'est disponible pour le moment pour savoir si l'on a contracté la maladie chez l'homme. Le seul test pratiqué actuellement s'adresse aux personnes présentant déjà les symptômes et permet de confirmer si le malade est atteint de l'ESB.
Il semblerait qu'à une température de 160°C et à une pression de 1 bar, la PrPsc (protéine du prion, scrapie) soit inactivée.
Faut-il s'inquiéter de la maladie de la vache folle ?
Ce qui est rassurant, c'est qu'une personne atteinte ne meurt pas forcément de cette maladie. En effet, pour qu'elle se déclenche, il faudrait que cette personne possède une certaine « information » génétique dont on ignore encore la nature.
En d'autres termes, une personne peut mourir de vieillesse avec la maladie en elle, non déclarée. Donc pas de panique : la France a été touchée par l'épidémie, c'est vrai (plus de 630 cas ont été détectés depuis 1991, source : INRA), mais cette maladie existe depuis au moins 80 ans et nos parents et grands-parents sont encore là. De plus, il faut reconnaître que la France propose une viande de qualité. Alors, à vos steaks ! 😉